这些"黑痣"是癌前病变!扩散,现在知道还不晚!

小方药师 三甲传真 2019-04-19

深夜急诊室,来了一位18岁小伙子,看他一眼你就印象非常深刻,因为他上下嘴唇密密麻麻长了好多小的黑痣。


此刻,他腹痛难忍,差点都想地上打滚了,医生快速给他做腹部CT检查,结果显示肠套叠,导致肚子里小肠粘连、腹痛剧烈。


医生体格检查还发现,小伙子手指、脚趾这2个地方也都同样长了好多黑痣。


这一“多痣”特征让医生想起曾经有一个类似病例,是一位28岁女青年,因为腹痛、便血来医院看病,她的上下嘴唇、手指和脚趾也是密布着很多小的米粒样黑痣。


女青年父亲在56岁时因黑斑息肉综合征、消化道多发息肉、结直肠癌腹腔广泛转移医治无效去世,胃镜和肠镜检查显示:肠道散在多发大小不等的息肉。根据女青年的家族史,体征及辅助检查结果,黑斑息肉综合征诊断明确,对女青年进行肠道手术,清除这些可能癌变的息肉,同时病理快速检查证实,息肉为错构瘤性质,这证明了黑斑息肉综合征诊断无误。


医生记得,当时手术顺利,女青年的所有消化道息肉全部切除,治疗结束2个月,她就恢复了常规饮食,营养状况良好,体重增加了6斤。


这位小伙子的情况和女青年类似,医生马上询问他的家族史,有无其他亲属有类似黑痣等病史,小伙子回答说家里人并没有类似情况。


小伙子到底是不是黑斑息肉综合症?


医生根据临床症状,体检特点,CT结果,仍然高度怀疑他就是黑斑息肉综合症。


小伙腹痛剧烈,必须立即开腹手术,解除肠道黏连,同时可以查验是否有多发息肉以及息肉病理特征。


手术顺利,术中所见验证了医生的判断:顺着肠管一摸,只见一簇一簇的息肉,不均匀的散落分布生长在小肠上!术中切除息肉送病理检查,证实息肉是错构瘤性质,完全证实了黑斑息肉综合症的诊断。和之前那位女青年的治疗方案一样,清除所有肠道息肉,防止息肉后期癌变。


医生忠告:此类病人发生癌变风险是正常人群的25倍


黑斑息肉综合征是一种罕见的基因遗传病,又称普杰(Peutz-Jeghers)综合征,以多发性全消化道错构瘤性息肉、口唇及指趾端黑斑为临床特征。最早是Peutz医生于1921年在一个荷兰家系中发现了这种疾病,之后1945年Jeghers医生首次详细地描述了这种病的临床表现。


这类病人的特点就是一些典型的病人会很明显的在口唇、手指、脚趾这三个地方甚至其他部位以外都长的许多这些黑斑,有大有小的,看起来和我们长的痣差不多。


值得注意的是,黑斑息肉综合征非常容易发作成结肠癌,发病者罹患结直肠癌的风险较正常人群高25倍!因此一旦确诊,必须手术清除所有息肉!


为什么小伙子家里其他人没有这个病?虽然这个病是基因遗传病,但不是所有家族成员都有,而且不是每个病人都有这么典型的黑斑的皮肤表现,而且加上过去人们对这种病的认识少,即使是遗传病,也很少见能完整描绘出相关的家族图谱,所以家族史也不是每个病人都有的。


医生提醒:这个病的治疗关键是及时切除消化道多发性息肉,由于很多是内镜下如胃镜或肠镜下操作,而有的息肉部位较深,最好由胃镜或肠镜操作熟练的医生进行手术,避免误伤肠道导致并发症。(供稿:小方药师;ID:yaoshi1288)


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